Адипозо-гениталната дистрофия е заболяване не само на хипофизата, но и на близко лежащата диенцефална област на мозъка. В тази област паталогоанатомично се намират възпалителни изменения (менингоен цефалит, туберкулоза, сифилис), кисти или тумори. Често обаче не се установяват анатомични изменения нито в хипофизата, нито в диенцефалона. В тези случаи се приема, че се касае за функционални смущения.
Болестта се развива в детска възраст и се характеризира с два главни симптома: затлъстяване и смущения в половото развитие.
Затлъстяването има особен характер – локализира се предимно в тазо-бедрената област, корема и гръдните жлези. Болните запазват детски черти; имат ’’лице на кукла”. Кожата им е нежна и слабо окосмена, мускулатурата е недостатъчно развита.
Вторият главен симптом е хипогенитализмът, изразяващ се в недоразвитие на външните полови органи, както и липсата на вторични полови белези и у двата пола. При момчетата обикновено има крипторхизъм, при момичетата липсва менструация.
Умственото развитие на болните изостава – те са апатични, пасивни, изостават в училище. Когато адипозо-гениталният синдром е причинен от тумор, налице са усилен апетит или жажда, полиурия, смущения в съня и терморегулацията, зрителни смущения.
Рентгеновото изследване на черепа в някои случаи дава изменения в турското седло.
Протичането на болестта е дълготрайно. Лоша е прогнозата при злокачествен тумор в диенцефалона.
Диагнозата се поставя по характерния вид на болните и недоразвитието на половите органи. Диферренциална диагноза се прави с инфантилизъм, хипотиреоидизъм и др.
При лечението се дават гонадотропни и полови хормони. При доказани тумори лечението е хирургично.
авг 15