Вродените сърдечни пороци се срещат много по-рядко от придобитите. Дължат се на аномалии в ембриoналното развитие на сърцето и големите кръвоносни съдове. Най-честите вродени пороци са:
- дефект на междупредсърдната преграда. При този порок кръвта от лявото предсърдие, където налягането е по-високо, преминава в дясното предсърдие, което се разширява. Чува се систоличен шум във второто и третото междуребрие до гръдната кост. Цианоза при този порок няма, тъй като не става смесване на артериална с венозна кръв;
- дефект на междукамерната преграда – болест на Толочинов-Роже. Поради по-високото налягане в лявата камера, част от кръвта преминава през дефекта в дясната камера, която хипертрофира. При малък дефект болните нямат съществени оплаквания, при по-голям се явяват задух, лесна умора, сърцебиене. Характерен за болестта е силният, груб, стържещ систоличен шум, който се чува в четвъртото междуребрие отляво до гръдната кост. Той се разпространява трансверзално и често дава фремисман. Цианоза при този порок също няма;
- отворен Боталов канал- ако Боталовият канал след раждането не облитерира(както става нормално), остава съединение между аортата и белодробната артерия. При систолата на сърцето кръв от аортата преминава в белодробната артерия, в резултат на което налягането в последната се повишава. Това води до разширяването на белодробната артерия и до хипертрофия на дясната камера. Лявата камера също хипертрофира, тъй като получава повече кръв от белия дроб. Рентгенологично се установява изпъкване на дъгата на белодробната артерия. При аускултация се чува груб систолитично- диастоличен шум във второто междуребрие отляво до гръдната кост, който може и да се палпира. Цианоза при този порок също няма;
- стеноза на белодробната артерия- поради стеснението дясната камера силно хипертрофира, а по-късно може да настъпи дилатацията и. В белия дроб постъпва по-малко количество кръв. Клиничната картина е различна. При неголямо стеснение оплакванията на болните са малки. При по-силно стеснение се явява задух. Цианоза обикновено липсва или се появява в по-късните стадии на болестта. При рентгеново изследване се установява хипертрофия на дясната камера. Белодробните полета са необикновено светли вследствие на по-слабото им кръвонапълване. На аускултационното място на белодробната артерия се чува силен, груб, систоличен шум. Вторият тон е отслабен поради слабото налягане в белодробната артерия;
- тетралогия на Fallot- един от най-честите вродени пороци. При него има съчетание на следните четери аномалии: 1- стеноза на белодробната артерия. 2 – декстропозиция на аортата, при което аортата излиза не само от лявата, а и от дясната камера(яздеща аорта). 3- дефект в междукамерната преграда. 4 – хипертрофия на дясната камера. В този случай става смесване на венозната с артериалната кръв, поради което има цианоза. Децата се раждат сини, развиват се барабанни пръсти, компенсаторна полиглобулия;
- стеноза на аортния истмус(коарктация на аортата)- представлява стеснение на аортата между дъгата и низходящата и част. Вследствие на това в началната част на аортата и в съдовете, които излизат от нея преди стеснението(каротидни, подключични артерии), кръвното налягане е повишено, а под стеснението е намалено. Разликата в артериалното кръвно налягане на горните и долните крайници често надминава 100 мм Hg. За да се осигури кръвообръщението, под стеснението се развиват колатерални съдове. По задната и предната гръдна стена могат да се видят разширени пулсиращи артерии. Лявата камера хипертрофира, втори аортен тон е акцентуиран. Пулсът на артериите на долните крайници е слаб.
За диагнозата на вродените сърдечни пороци значение имат катетериризацията на сърцето и ангиокардиографията, които дават възможност да се установят патологичните съединения.
Протичането на вродените сърдечни пороци е различно. При незначителни дефекти могат да липсват съществени смущения във функцията на организма. В други случаи децата остават недоразвити, нетрудоспособни и умират рано.
Болните трябва да избират такава професия, която да не бъде прекомерно обременителна, особено по отношение на физическото натоварване. Силните напрежения са противопоказни при такива болни, но умерените физически упражнения са полезни. Трябва да се избягват алкохола и никотина. Особено внимателно трябва да се следи за рецидивиращ ревматизъм и да се провежда енергично противоревматично лечение. Когато вродените сърдечни пороци причиняват значителни смущения, лечението е оперативно. В последните години все по-често се прибягва до оперативна корекция на сърдечните пороци и специално на стенозите, както и до поставяне на изкуствени клапи.
Профилактиката се състои преди всичко в своевременното лечение и саниране на стрептококовата инфекция в гърлото и устата(тонзилити, грануломатозни периодонтити).
апр 22