ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
Хемолитичните анемии се характеризират с увеличена склонност на еритроцитите към хемолиза. Нормалният еритроцит живее в кръвта около 120 дни. При хемолитичните анемии еритроцитите се разпадат много бързо- до 12-14 дни. В едни случаи играят роля наследствеността, в други- токсични вещества, лекарства, автоимунни процеси:
ВРОДЕНА ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ – същността се състои във вродена малоценност на еритроцитите, които имат особена форма- микросфероцитна и показват намалена резистентност спрямо хипотоничен разтвор на NaCl. Повишената функция на слезката също може да предизвика усилена хемолиза. Болестта се проявява най-често между 4-10 годишна възраст. В някои случаи заболяването протича латентно и болните са повече жълти, отколкото болни. Жълтеницата се дължи на усиленото образуване на билирубин при хемолизата на еритроцитите. Слезката е много увеличена. В други случаи има чести хемолитични кризи, които довеждат болния до силно изразена анемия и изтощение. Хемолитичните кризи се провокират от инфекции, опрерации, изстудяване, тежки душевни преживявания. Често усложнение е образуването на жлъчни конкраменти, вследствие на усилено отделяне на билирубин. Лечението на леките случаи е да се избягват простудите, инфекциите, преумората. При тежко протичане на заболянето се прави спленектомия- оперативно отстраняне на слезката;
ХЕМОГЛОБИНОПАТИЯ – анемични състояния, при които еритроцитите съдържат патологичен вид хемоглобин. Нормално еритроцитите на възрастния човек съдържат хемоглобин А. При хемоглобинозите в еритроцитите се намират патологични видове хемоглобин C,D,S и др. Промените в строежа на хемоглобина променят физико-химичните свойства на еритроцитите и обуславят редица болестни явления, най-важната от които е усилена хемолиза. Хемоглобинозите са разпространени главно в средиземноморските страни, Екваториална Африка, Индия и др. У нас се срещат рядко. В групата на хемоглобинозите спадат:
- средиземноморска анемия(таласемия)- еритроцитите на болните съдържат хемоглобин F;
- сърповидноклетъчна анемия- еритроцитите имат форма на сърп, съдържат хемоглобин S;
- хемоглобиноза C- еритроцитите съдържат хемоглобин C;
- хемоглобиноза Е- еритроцитите съдържат хемоглобин Е.
Клиничната картина на хемоглобинозите е подобна на вродената хемолитична анемия. Касае се за вродени заболявания, характеризиращи се с анемия, спленомегалия, увеличаване на билирубина в кръвта, промени във формата и резистенцията на еритроцитите.
ПРИДОБИТИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
Тук спадат различните видове хемолитични анемии, които не са вродени. В патогенезата на тези заболявания основна роля играят автоимунните процеси. В организма на болния се образуват антитела срещу собствените му еритроцити. Клиничната картина прилича на тази на вродената хемолитична анемия. Болните са бледи, със субиктерично оцветени кожа и склери. Черният дроб и слезката са увеличени и плътни. От време на време болните получават хемолитични кризи, които се изразяват с втрисания, болки в дясното подребрие, пожълтяване на кожата и анемизиране. Благоприятно терапевтично действие има кортизонът, който потиска имунните реакции. Спленектомията не винаги дава резулт.
СИМПТОМАТИЧНИ ХЕМОЛИТИЧНИ АНЕМИИ
Симптоматичните хемолитични анемии се развиват в хода на някое първично заболяване. Тук спадат:
- хемолитични анемии при инфекциозни заболявания- хемолизата настъпва вследствие на увреждане на еритроцитите от токсините на микробите или се дължи на образуването на антитела- хемолизини. Най-честите инфекциозни болести, водещи до хемолиза са сепсис, малария, луес и др.;
- хемолитични анемии при злокачествени тумори- развиват се при карциноми с различна локализация. Срещат се и при левкозите;
- хемолитични анемии при чернодробни заболявания- срещат се при хепатитите и цирозите.
апр 01