есенциална тромбоцитопения

Славея — Wed, 26 Aug 2009 12:02:59 +0000

Есенциалната тромбоцитопения е най-честата хеморагична диатеза. Боледуват по-често млади хора.
Болестта е описана от Верлхоф в 1935 година, но етиологията все още не е изяснена. Допуска се, че играят роля инфекции и интоксикации. Забелязва се и известно наследствено предразположение.
Основен факт в патогенезата на заболяването е намаленият брой на тромбоцитите и склонността към кръвоизливи. Мегакариоцитите в костния мозък произвеждат по-малко тромбоцити. Други приемат, че тромбоцитите се разрушават по-лесно в периферната кръв и слезката или че същата образува вещества, подтискащи тромбоцитообразуването в костния мозък. Доказателство за това предразположение е фактът, че след оперативно премахване на слезката броят на тромбоцитите бързо се повишава.
Понастоящем се приема, че тромбоцитопенията се обуславя както от недостатъчното образуване на тромбоцити в костния мозък, така и от повишеното им разпадане в периферната кръв. Напоследък в кръвта на болните от есенциална тромбоцитопения са открити антитромбоцитни антитела, разрушаващи собствените тромбоцити на болния – заболяването има автоимунен характер. Главно място за образуване на антитела е слезката, което още веднъж доказва нейната морбидна роля.
При болестта на Верлхоф се установява и повишена пропускливост на капилярите, което се отдава на намалената способност на тромбоцитите да уплътняват стените им. Нормално тромбоцитите, слепвайки се, образуват тънък защитен слой по вътрешната повърхност на кръвоносните съдове.
Основен симптом на болестта са кръвоизливите по кожата и лигавиците. Кръвоизливите настъпват спонтанно или при незначителни травми. Кожните кръвоизливи са полиморфни. Наблюдават се петехии, екхимози и др. Локализират се най-често по кожата на долните крайници и по предната повърхност на тялото. Много рядко се засягат лицето, дланите и ходилата. Кръвоизливите се явяват на отделни тласъци. Пресните имат червен цвят, а по-старите са оцветени синьо, зелено, жълто. Кръвоизливите от лигавиците са най-често от носа, венците, гениталите, стомаха, пикочния мехур. Най-често те са профузни и трудно се спират. Силни кръвоизливи настъпват след изваждане на зъб, тонзилектомия или някоя друга хирургическа интервенция. У жените болестта може да се манифестира с обилни метрорагии. При загуба на по-голямо количество кръв болните се оплакват от слабост, виене на свят, сърцебиене. Те са бледи, при аускултация на сърцето се чува систоличен шум. При част от болните слезката е увеличена.
В кръвта се установява повече или по-малко изразена анемия. Бялата кръв показва умерена неутрофилна левкоцитоза. Най-характерната хематологична проява е намалението на броя на тромбоцитите. Когато те спаднат под 30 хил. в куб. мм – обикновено има явни кръвоизливи.
Времето на кръвотечение е силно удължено. Ретракцията на съсирека е силно удължена.
Болестта може да протече остро или хронично. Острата форма е по-рядка. Среща се по-често при децата. Започва внезапно с повишена температура, кръвоизливи по кожата и лигавиците и силно намаление на тромбоцитите. Доста често е увеличена слезката. Прогнозата на пристъпа обикновено е благоприятна. След известно време кървенето спира и броят на тромбоцитите се увеличава. Макар и рядко, обаче може да настъпи кръвоизлив в мозъка и смърт.
Хроничната форма има цикличен вървеж- редуват се периоди на кървене с периоди на ремисия. Но и в периодите на ремисия, тромбоцитите рядко надвишават 100 хил. в куб. мм. Рецидивите настъпват след травма, инфекция, душевни вълнения. Срещат се форми, при които кръвоизливите са все от едно и също място – носа, бъбреците, матката, венците.
Диагнозата се поставя по типичната клинична картина, удълженото време на кървене, намаления брой на тромбоцитите. Диференциална диагноза трябва да се прави с други заболявания от групата на хеморагичните диатези – хемофилия, хеморагична капиляротоксикоза. Острата левкоза и панмиелофтизата също протичат с хеморагична диатеза. Диагнозата се поставя по характерните изменения в кръвната картина и костния мозък.
За лечението на болестта, при кръвоизливи се прави хемотрансфузия с прясно консервирана кръв. Преливат се 300 – 500 куб. см, чрез което се внасят достатъчно тромбоцити за осигуряване на нормално кръвоспиране. Прелетите тромбоцити преживяват само 2-3 дни, поради което през такива интервали кръвопреливанията трябва да се повторят. Вместо кръв може да се прелива тромбоцитна маса. Кръвоспиращо действие имат и гликокортикоидните хормони.
За спиране на местното кръвотечение се прилагат тампони, напоени с разтвор на тромбин. При всички случаи на упорити кръвоизливи е показано оперативно премахване на слезката. След спленектомията броят на тромбоцитите бързо се покачва и кръвоизливите спират.

Здравеопазване » мегакариоцити

есенциална тромбоцитопения