Прогресивната мускулна дистрофия представлява наследствена болест, която се предава от майката. От всички видове мускулни дистрофии тя е най-тежката и най-разпространената.
Заболяването се проявява още в ранна възраст. Децата прохождат по-късно, вяли са и се наблюдава понижен мускулен тонус. Постепенно до към 4-годишна възраст се развива характерна патешка походка, наклоняваща се последователно вляво и вдясно. Мускулите на подбедрениците се уголемяват и стават по-плътни, но тонусът им е понижен. Мускулните рефлекси се понижават или изчезват. Двигателната мускулна маса е намалена. Увеличението на обема на засегнатата мускулатура се дължи на разрастването на фиброзна тъкан сред мускулилите. Към 16-18-годишна възраст болните са напълно обездвижени.
Обикновено заболелите умират от последващи усложнения като пневмония, дихателна и сърдечна недостатъчност. В около половината от случаите болестта протича с умствено изоставане.
Прогнозата е неблагоприятна.
Профилактиката се състои в диспансеризиране на всички жени, родили деца с прогресивна мускулна дистрофия. Такива жени подлежат на медико-генетично изследване с оглед на изясняване на прогноза за следващи раждания
яну 09